Что это за болезнь синдром Шегрена? Это «сухой синдром», ксеродерматоз, при котором аутоиммунный процесс повреждает различные внешнесекреторные железы, особенно страдают слезные и слюнные, сальные и потовые. Пациент страдает от сухости глаз и носоглотки, кожи и слизистых, жжения в них.
Строго говоря, заболевание, называемое синдром Шегрена, – это вторичное состояние, сопровождающее другие поражения соединительной ткани (ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка). Когда говорят о болезни Шегрена, то по умолчанию считается, что это первичное заболевание, возникающее по неизвестной причине, самостоятельно, без поражения других органов.
Особенности синдрома Шегрена
Признаки болезни Шегрена относятся к коллагенозам (дезорганизации соединительной ткани), это самое частое поражение. В группе риска – женщины от 35 до 50-60 лет, особенно в климаксе, мужчины болеют гораздо реже. У детей синдром Шегрена практически не встречается.
Течение болезни доброкачественное, несмотря на дискомфорт, который оно доставляет пациентам. Распространенность заболевания разнится:
- при системных поражениях соединительной ткани – от 5 до 25%;
- при криптогенном (аутоиммунном) гепатите – до 75%;
- среди всего взрослого населения – около 2%.
Статистика неточная: специалисты считают, что примерно половина пациентов не обращается к врачу.
Причины синдрома Шегрена
По существующей классификации, заболевание относится к аутоиммунным, однако окончательная теория возникновения не разработана. Некоторые авторы считают, что толчком служит хроническая вирусная инфекция, особенно цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы.
При углубленном изучении проблемы выяснилось, что при хронической вирусной инфекции и обсуждаемом заболевании активируются одни и те же патологические механизмы. Развивается иммуноагрессивная реакция, направленная на собственные ткани. В протоках внешнесекреторной железы идет лимфоплазматическая инфильтрация, или пропитывание выносящих протоков лимфоцитами. При тщательном обследовании в железах находят вирусные частицы, в том числе герпеса шестого типа и других, имеющих тропность (сродство) к лимфатической ткани.
Существует также генетическая теория, основанная на практических наблюдениях. У подавляющего числа родственников пациентов имеются различные поражения слюнных желез.
Основным фактором риска исследователи считают стресс, острый либо хронический. Предрасполагают к формированию болезни также эндокринные факторы, особенно дисбаланс мужских и женских гормонов. Этим объясняется манифест болезни в климактерическом периоде. Возрастает риск болезни при повышении функции яичников, низком уровне тестостерона у мужчин, недостаточности надпочечников.
Синдром Шегрена по МКБ кодируется в рубрике М35.0. Описана генерализованная форма, при которой, кроме желез, поражаются такие органы:
- мышцы – миозит;
- почки – интерстициальный нефрит;
- сосуды – продуктивный васкулит;
- легкие – интерстициальная пневмония.
Болезнь, начавшаяся в молодом возрасте, относится к подострой форме, после 50 лет – к хронической.
Симптомы синдрома Шегрена
Первыми поражаются слезные железы, из-за чего пациента беспокоят резь в глазах, чувство песка, жжение и сухость, а при зрительной нагрузке – светобоязнь. Вместо слез из глаз появляются нитевидные выделения.
Второй постоянный признак – ксеростомия, когда губы пересыхают, в углах рта появляются трещинки, воспаляется ротовая слизистая. Количество слюны постепенно уменьшается, вначале это доставляет неудобство только при эмоциональной или физической нагрузке. Со временем слюна практически перестает вырабатываться, приходится пить воду при еде и разговоре. Без слюны во рту образуются язвы, затруднено глотание, присоединяется осиплость голоса. Если сухость затрагивает евстахиеву трубу (соединяет носоглотку со средним ухом), начинается воспаление с периодической потерей слуха. Кроме того, кариесом поражаются шейки зубов.
При вовлечении трахеи и бронхов появляется лающий кашель, при повреждении сальных и потовых желез пересыхает кожа. Возможна сухость влагалища и вульвы с последующим воспалением.
При генерализованной (внежелезистой) форме беспокоят такие проявления:
- множественные точечные высыпания на коже или участки яркого покраснения – при васкулите;
- боль или снижение чувствительности – при поражении периферических нервов;
- высокое артериальное давление из-за воспаления почечных клубочков – при гломерулонефрите;
- спазмы сосудов кистей рук в виде резкого побледнения с последующим покраснением – при синдроме Рейно.
Подострая форма (в молодом возрасте) манифестирует высокой температурой и воспалением слюнных желез. Околоушные железы болят, отекают, увеличиваются в размере, из-за чего лицо принимает форму груши. Одновременно могут воспалиться суставы кистей, коленные и плечевые.
При хроническом варианте развитие болезни постепенное, вначале незаметное. Сухость во рту нарастает постепенно, околоушные железы медленно и несильно увеличиваются, беспокоят явления конъюнктивита и кариеса, иногда увеличиваются лимфоузлы.
Выделяют три последовательных стадии течения:
- Субфебрильная температура, дискомфорт во время еды, периодическое выделение гноя из протоков слюнных желез. Симптоматика проходит самопроизвольно или после симптоматического лечения в течение 10 дней.
- Часто обостряется паротит – воспаление околоушных желез, которые медленно увеличиваются, воспаляются лимфатические узлы. Почти в 40% случаев заболевание протекает непрерывно без обострений.
- Слюнные железы патологически изменяются, зубы приходится удалять из-за глубокого кариеса, присоединяются грибковые поражения полости рта, на роговице глаз образуются язвочки, вместо слез может выделяться гной. Могут быть различные генерализованные (внежелезистые) проявления.
Диагностика синдрома Шегрена
К ревматологу пациент редко обращается сразу, первое посещение часто приходится на офтальмолога или стоматолога.
Для установления диагноза необходимы два критерия:
- Одновременное вовлечение слезных и слюнных желез.
- Лабораторные признаки аутоиммунного процесса.
Для определения количества слезной жидкости существует тест Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и регистрируют скорость ее намокания. Выделение слез можно стимулировать вдыханием паров нашатырного спирта.
Слюнные железы исследуют при помощи рентгена с контрастом (сиалография): определяются повреждение протоков, патологическая структура долек, проникновение контраста в окружающие ткани. С этой же целью используется сонография (УЗИ), иногда МРТ.
Анализы при синдроме Шегрена имеют большое значение. В общеклиническом анализе крови определяется воспалительный сдвиг влево, умеренное снижение уровня гемоглобина.
В биохимическом анализе крови обнаруживается повышение уровней:
- гамма-глобулинов;
- общего белка;
- фибрина;
- серомукоида;
- сиаловых кислот;
- криоглобулинов.
В иммунологических лабораторных тестах обнаруживаются такие изменения:
- высокие значения ревматоидного фактора;
- высокий уровень комплекса антиген-антитело к эпителию желез, коллагену, мышцам;
- появление моноклональных (одного класса) иммуноглобулинов.
В анализе мочи у 20% пациентов определяется онкомаркер лимфомы – белок Бенс-Джонса.
Выводы о наличии или отсутствии заболевания делает ревматолог по совокупности признаков.
Лечение синдрома Шегрена
В терапии заболевания используются разные методы: сочетание глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков, симптоматических средств. При поражении почек и других внутренних органов применяются плазмаферез и гемосорбция для удаления циркулирующих антител.
Клинические рекомендации по болезни Шегрена советуют для защиты глаз мягкие контактные линзы, промывание антисептиком, искусственную слезу. Для увеличения количества слюны рекомендованы блокады «Новокаином», препараты кальция, «Димексид», антибактериальные средства.
За слизистой рта нужно ухаживать при помощи облепихового и шиповникового масел, мази «Солкосерил». При поражении внутренних органов назначаются соляная кислота и пепсин (желудок), ферменты и «Панкреатин» (поджелудочная железа).
В целом болезнь Шегрена жизни не угрожает, но без лечения значительно снижает ее качество. Желательно, чтобы пациент обращался к врачу при первых проявлениях, чтобы появилась возможность снизить активность процесса и предупредить осложнения. Это тем более важно, что как таковой профилактики болезни Шегрена не существует.